残雪，本名邓小华，1953年5月出生于长沙。父亲邓钧洪时任湖南日报社长兼总编辑，她常被称为「报社子弟」。出生后取名邓则梅，后改名邓小华，「残雪」是走上文学之路后的笔名。
4岁前在报社宿舍和幼儿园度过，后来搬到河西岳麓山居住。8岁回到城里。她先后当过医疗站学徒、机械厂工人、英语代课老师，后来与丈夫鲁庸开了一家裁缝店，因裁剪精细、样式新潮而生意兴隆。
她自幼热爱阅读，在父亲的书柜里读《辩证唯物论》《资本论》。15岁开始跟父亲学习哲学。哥哥邓晓芒成为著名哲学家。兄妹二人一个以文学、一个以哲学，各自探寻精神世界。
1983年，残雪开始创作第一篇小说《黄泥街》。1985年发表首篇作品《污水里的肥皂泡》，此后《山上的小屋》《苍老的浮云》等相继发表。1986年《黄泥街》在丁玲支持下于《中国》杂志刊出，震动文坛。
她的作品打破了传统文学的一切框架——思路、结构、人物塑造全部被颠覆。人物互相猜不透，读者猜不透人物，作者也猜不透自己。语言被诗化、浓缩，如梦魇呓语，又含哲理式的深刻。
1987年至1997年，作品被翻译成日、英、法、德、意等多种文字，成为哈佛、康奈尔、哥伦比亚等大学的文学教材。2015年同时获三项国际文学奖提名并获美国最佳翻译图书奖。2019年《新世纪爱情故事》入选国际布克奖长名单。
残雪写的小说，是中国近年来最革新的——她的小说好像不能放进任何一个单一的范畴。
——英国《时报》
残雪这位女性作家是中国的卡夫卡，甚至比卡夫卡更厉害。
——瑞典 马悦然
残雪的作品不就是新的「世界文学」的强有力的、先驱的作品吗？
——日本《读卖新闻》
近些年残雪住在云南西双版纳，极少公开露面。不用微信。每天7点起床，9点开始阅读和写作。下午继续阅读和写作，然后锻炼。晚餐后创作小说，每天手写一个小时，八九百字。之后学习英语，这个习惯已坚持多年。
她认为文学艺术需要身体。从年轻时练长跑至今，跑过长沙、北京、西双版纳。「我的作品全部是『跑』出来的。长跑令我情绪高昂，将抑郁之气一扫而光。」
研究者卓今曾去她家中拜访：「书柜是主要陈设。不太关注吃穿用度，厨房里清汤寡水。所有心思都用在写作上面，几乎是苦行僧式的生活。」
美国《纽约时报》：「残雪从一个似乎是病入膏肓的世界里创造了一种象征的、新鲜的语言。」
罗伯特·库弗封她为「世界大师」。苏珊·桑塔格曾称她是中国诺贝尔奖当之无愧的作家。
俄罗斯谢尔盖·托洛普采夫：「她的作品达到了我所说的完全自由的境界，在她的作品中，只有人。」
刘再复：「残雪是一位真正进入文学状态的孤独者，是在城市的喧嚣中默默走进经典与历代大师相遇的奇才，浮华时代里保持文学尊严与灵魂活力的『稀有动物』。」